Wat is een VIPoom?
Een VIPoom is een extreem zeldzame neuro-endocriene tumor van de alvleesklier. Deze functionele NET-tumor maakt te veel VIP-hormoon aan. VIP is een afkorting voor het maag-darmhormoon: Vasoactive Intestinal Polypeptide. Overproductie van dit VIP-hormoon veroorzaakt ernstige klachten.
Het gaat om een agressieve NET die voorkomt in de alvleesklier en vaak al is uitgezaaid is naar lymfeklieren, lever of botten op het moment dat de patiënt bij de arts komt.
VIPomen komen op elke leeftijd voor, even veel bij mannen als bij vrouwen en voor zover bekend zijn er geen erfelijke factoren. Een VIPoom is een extreem zeldzame vorm van NET. Jaarlijks krijgen in Nederland minder dan 5 mensen deze diagnose.

Symptomen en klachten
VIP is een maag-darmhormoon en als er teveel VIP geproduceerd wordt ontstaat een beeld wat ze vroeger ‘pancreatische cholera’ noemden. Het is namelijk hetzelfde als wat cholerapatiënten ervaren: enorm veel waterdunne diarree, liters per dag. Het maakt ook niet uit of je eet of niet eet, of je wel of niet vast. De darm blijft grote hoeveelheden vocht produceren. Als gevolg hiervan ontstaat er een groot verlies van kalium en andere belangrijke mineralen.
Het VIP-hormoon veroorzaakt ook verwijding van bepaalde bloedvaten waardoor de patiënt heel erg gaat blozen of flushen, soms tot paarsrood. De flushes zijn niet alleen zichtbaar en voelbaar in het gezicht, maar soms verkleuren de vingers ook naar blauw-paars.
Mensen die een VIPoom-aanval krijgen voelen zich extreem beroerd. Zij verliezen aan de ene kant erg veel vocht en mineralen door de waterdunne diarree. Aan de andere kant verandert de bloeddruk waardoor ze vaak extreem duizelig zijn en eigenlijk niet meer kunnen rondlopen. Dit alles leidt tot een zeer slechte kwaliteit van leven.

Onderzoek en diagnose
De diagnose neuro-endocriene tumor (NET) wordt gesteld op basis van pathologisch onderzoek. Hierbij bekijkt de patholoog het weefsel van de tumor onder de microscoop.
Als patiënten met een VIPoom bij de arts komen hebben zij al uitgebreide klachten. Op basis hiervan is vaak al een diagnose te stellen. Door middel van bloedonderzoek kunnen de problemen als gevolg van het gebrek aan mineralen en zouten worden vastgesteld. Ook kan het VIP-hormoon worden bepaald in het bloed. Met beeldvormend onderzoek wordt vastgesteld waar het gezwel in de alvleesklier zit en of er uitzaaiingen zijn naar bijvoorbeeld lever, lymfeklieren en botten. Dit onderzoek gebeurt door middel van echografie, een CT-scan, MRI-scan of een nucleaire scan.
Darmonderzoek levert geen extra informatie op voor de diagnose van een VIPoom.

Behandeling
Wanneer een VIPoom alleen in de alvleesklier zit en eventueel in de lymfeklieren rondom de alvleesklier dan kan met een operatie geprobeerd worden om al het tumorweefsel te verwijderen. Vaak is het VIPoom al verder uitgezaaid. Dan kan een operatie helpen om de uitstoot van hormonen te verminderen. Als er minder tumorweefsel is, dan wordt er minder VIP-hormoon geproduceerd zodat de verschijnselen en de klachten ook afnemen.

Als de tumor niet met een operatie kan worden verwijderd wordt met medicijnen geprobeerd om de klachten te bestrijden die ontstaan door overproductie van het VIP-hormoon. Deze behandelingen zijn gericht op controle van de diarree en het corrigeren van verliezen die optreden als gevolg van de diarree. Om het verlies van mineralen en de zouten te verhelpen krijgt de patiënt infusen. Dat zijn grote infusen met veel vocht, zouten en mineralen. Zo wordt geprobeerd om de verloren bouwstoffen van het lichaam te compenseren.
Daarnaast zijn er behandelingen om de tumorgroei te remmen of de tumor te verkleinen. Dan gaat het bijvoorbeeld om behandeling met: injecties met somatostatine analogen, doelgerichte therapie, maar ook chemotherapie, inwendige bestraling en embolisatie van de lever.

Verder van belang
Een patiënt met een VIPoom heeft erg veel last van de extreme hoeveelheden waterdunne diarree in combinatie met de opvliegers (flushes). Er is niet veel wat de patiënt daar zelf tegen kan doen, behalve de instructies van de specialist opvolgen. Diëten helpen niet omdat het lichaam uit zichzelf dit hormoon maakt. Er is dus geen voeding/drank nodig om de diarree te veroorzaken. Daarom de naam ‘pancreatische cholera’. Het enige dat helpt is het bestrijden van het VIP-hormoon.
Patiënten met een VIPoom moeten in een NET-centrum worden behandeld vanwege de complexiteit van de ziekte en de ernst van de klachten.

Meer informatie over het VIPoom

Kijk voor meer informatie naar de film van de NET-groep over VIPoom