NEC

Er zijn verschillende soorten tumoren die ontstaan uit neuro-endocriene cellen. Deze cellen zitten verspreid door het hele lichaam. Een deel van de tumoren die ontstaat uit deze cellen wordt een neuro-endocriene tumor (NET) genoemd. Deze NET zijn ‘goed of matig gedifferentieerd’ (zie tabel). Een neuro-endocrien carcinoom (NEC) is ‘slecht gedifferentieerd’. De ‘differentiatie-graad’ zegt iets over de groeisnelheid. Een slecht gedifferentieerde tumor groeit meestal snel. De groeisnelheid van de tumoren bepaalt welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn.
Deze website van NETNECkanker behandelt alleen NEC die buiten de longen is ontstaan.

 

Onderzoek
Door middel van weefselonderzoek (biopt) kan worden vastgesteld wat de differentiatiegraad van de tumor is en hoe snel de tumorcellen delen. De pathaloog kan dit onderzoeken in het laboratorium.

Groeisnelheid tumoren
Er zijn verschillende soorten neuro-endocriene tumoren. Dat heeft deels te maken met de plek waarop de tumor is uitgegroeid, maar bijvoorbeeld ook met hoe snel de tumor groeit. Door onderzoek weten we dat iedere tumor unieke biologische eigenschappen heeft. Aan de hand van die eigenschappen kunnen we ondermeer vaststellen hoe snel de tumor groeit, waar de tumor vandaan komt en ook voorspellen hoe een tumor zal reageren op therapie.

Grof gezegd kun je stellen dat hoe sneller de tumor groeit, hoe hoger de graad van de tumor is.
Als we het hebben over neuro-endocriene tumoren, dan maken we onderscheid tussen:
NET graad 1, NET graad 2 en NET graad 3. De NET graad 1 groeit langzaam, een NET graad 2 minder langzaam en de NET graad 3 groeit wat sneller.

Dan is er ook nog een groep tumoren die we neuro-endocrien carcinoom noemen, afgekort NEC. Eigenlijk heeft een NEC niets te maken met een NET; de ontstaanswijze van een NET is heel anders dan die van een NEC. Maar een NEC groeit over het algemeen snel en wordt dus ook anders behandeld dan een NET.

Weefselonderzoek noodzaak voor de juiste diagnose
Voor de diagnose van NET en NEC is weefselonderzoek noodzakelijk. Dat weefselonderzoek gebeurt in een pathologie laboratorium, door een patholoog. Door met een  microscoop naar het tumorweefsel te kijken, maar ook door te onderzoeken welke eiwitten de tumor maakt kunnen, we de diagnose neuro-endocriene tumor/kanker stellen.
Soms is het ook nodig om naar de genetische eigenschappen van de tumor, naar het DNA van de tumor te kijken. Verder kunnen we analyseren hoe snel de tumor groeit, om de tumor onder te verdelen in NET graad 1, 2 en 3 of NEC. Daarvoor gebruiken we de ki67 index.

De indeling bij de longen is iets anders
Daar gebruiken we nog de term carcinoïd voor NET graad 1 en atypisch carcinoïd voor NET graad 2 en 3. Ook in de longen kunnen NEC voorkomen, die zijn echter niet zeldzaam. NET van de longen wel. Maar ook voor de longen geldt dat NEC een heel ander soort tumoren is dan NET van de longen. 

Necrose
Tumor necrose betekent dat het weefsel in de tumor kapot gaat. Een ander woord voor necrose is weefselverval. Als een  NET van de long necrose laat zien, dan hebben we direct te maken met een atypisch carcinoïd. Bij NET van maag, darm en pancreas telt necrose niet mee voor de gradering.

Ki67 index
De ki67 index geeft een indicatie hoe snel de tumor groeit (zie plaatje).
Celdeling zorgt voor groei van de tumor. We kunnen de tumorcellen die aan het delen zijn kleuren. Het  percentage van de cellen dat dan aankleurt is het percentage van de cellen dat deelt. En dat noemen we de ki67 index .

 

Elke NET en elke NEC is anders en zeldzaam
Het is goed om je te realiseren dat NET zeer zeldzame tumoren zijn. Dit geldt ook voor de NEC die buiten de longen zijn ontstaan. Verder is het een groep tumoren met nogal wisselende eigenschappen. We weten dat het stellen van de diagnose van  dit soort zeldzame tumoren gemakkelijker is, als je ze vaker ziet. We weten ook dat een nauwkeurige diagnose essentieel is voor de juiste therapie, voor een behandeling op maat. Daarom is het belangrijk dat het weefsel voor een second opinion onderzoek wordt gezien door een patholoog die in deze tumoren is gespecialiseerd.
Bovendien bouwen we op die manier meer kennis op over deze tumoren, zodat we op de lange termijn betere behandelingen kunnen ontwikkelen. 

 

Primaire tumor en uitzaaiingen
De plek waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de plaats van de ‘primaire tumor’ genoemd. Deeltjes (cellen) van de primaire tumor kunnen losraken. Deze cellen kunnen zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden. Als deze cellen op een andere plaats verder groeien, wordt dit een uitzaaiing (metastase) genoemd.

Kleincellig & grootcellig
NEC worden ingedeeld in kleincellige (SCNEC) of grootcellige (LCNEC) carcinomen. Het merendeel van de NEC is kleincellig (SCNEC) De afkortingen van de namen die horen bij NEC komen uit het Engels.
Kleincellig carcinoom: SCNEC (Small Cell Neuro Endocrine Carcinoma)
Grootcellig carcinoom: LCNEC (Large Cell Neuro Endocrine Carcinoma)
Voor de behandeling van NEC buiten de longen maakt het niet uit of het een SCNEC of een LCNEC betreft.

SCNEC groeien primair vaker vanuit de longen. Een klein deel van de SCNEC groeit vanuit andere plaatsen in het lichaam.
De gebruikelijke naam voor SCNEC in de long is eigenlijk SCLC: small cell lung cancer. SCLC komt vaak voor in Nederland,  daar hebben longartsen ruime ervaring mee.

LCNEC zijn zeldzaam en hiervan groeit ongeveer de helft primair vanuit de longen. De overigen ontstaan in andere delen in het lichaam. Maar vaak wordt de ‘primaire tumor’ bij LCNEC niet gevonden.

 

Behandeling
Er wordt steeds per patiënt bekeken welke behandeling het meest geschikt is. Het is daarom van groot belang dat behandeling plaatsvindt in ziekenhuizen die ervaring hebben met deze soort kanker. Genezing bij NEC is mogelijk als de tumor nog ‘lokaal’ zit en er geen uitzaaiingen zijn. Met lokaal wordt bedoeld dat er geen plaatsen met tumor zijn buiten de plek van de primaire tumor. Als u niet meer kunt genezen zijn er wel behandelingen mogelijk. Deze behandelingen zijn gericht op het verminderen van klachten, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Welke soort behandeling het meest passend is, hangt af van de persoonlijke situatie. Daarnaast is het van belang om te overwegen welke behandeling u wel en welke behandeling u niet wilt ondergaan.

Zie voor uitgebreide informatie deze gids met behandelmogelijkheden voor NEC
Zie voor informatie over het Merkel Cel Carcinoom (NEC van de huid) de pagina over MCC

 

Kenniscentrum
NEC buiten de longen
NEC die niet primair in de long groeien zijn erg zeldzaam en zeer kwaadaardig. Het is daarom van groot belang om naar een specialist te gaan die ervaring heeft met NEC en die vaker patiënten met NEC behandelt. Een aantal ziekenhuizen hebben teams die veel ervaring hebben met de behandeling van patiënten met alle vormen van NEC. Adressen kenniscentra

 

De zebra als symbool
De zebra is internationaal het symbool voor NET en NEC. Dit komt omdat artsen in hun opleiding leren: als je hoefgetrappel hoort dan zal dit wel van een paard komen. Maar...soms blijkt dit hoefgetrappel van de minder voorkomende zebra te zijn. Daarnaast heeft elke zebra een uniek strepen-patroon. Daarom: elke NEC is anders!

 

Meer informatie

Film: Uitleg NEC buiten de longen

Een neuro-endocrien carcinoom (NEC) is een slecht gedifferentieerde, agressieve vorm van kanker. NEC die niet primair in de longen zijn ontstaan zijn erg zeldzaam. Behandeling of overleg met een kenniscentrum is daarom van groot belang. In deze film wordt door artsen die gespecialiseerd zijn in NEC uitgelegd hoe de diagnose wordt gesteld en wat de behandelmogelijkheden zijn.

Aan het woord zijn: 

  • Dr. Margot Tesselaar, internist-oncoloog, Antoni van Leeuwenhoek Ziekenhuis, Amsterdam
  • Dr. Annemieke Walenkamp, internist-oncoloog, UMC Groningen
  • Dr. Ferry Eskens, internist-oncoloog, Erasmus MC, Rotterdam
  • Dr. Jose vd Berg, Patholoog, Antoni van Leeuwenhoek, Amsterdam

 

Film: Het palliatieve traject bij NEC met uitzaaiingen

Film met informatie over het palliatieve traject bij uitgezaaide NEC graad 3 (neuro-endocrien carcinoom), een snelgroeiende soort kanker.

Met medewerking van:

  • Dr. Margot Tesselaar, internist-oncoloog, Antoni van Leeuwenhoek Amsterdam
  • Dr. Annemiek Walenkamp, internist-oncoloog UMC Groningen
  • Drs. Marjan de Gruijter specialist palliatieve zorg, Hospice Lotus Zwolle
  • Drs. Wim van As, huisarts in Hardenberg
  • Drs. Etje Verhagen-Krikke, psycholoog en geestelijk verzorger, De Beken
  • Marjan en Reina van Loon, nabestaanden