Wat is een glucagonoom?
Een glucagonoom is een extreem zeldzame neuro-endocriene tumor (NET) van de alvleesklier. Deze functionele NET veroorzaakt overproductie van het hormoon glucagon. Vaak gaat het om een vrij grote tumor die ernstige klachten veroorzaakt.
De alvleesklier is opgebouwd uit verschillende soorten cellen. Daarvan maken bepaalde groepen cellen hormonen en één van die hormonen is glucagon. Glucagon speelt een belangrijke rol bij de suiker-huishouding. Glucagon zorgt er voor dat de bloedsuikerwaarden omhoog gaan, dus eigenlijk een tegengesteld effect van insuline. Het glucagonoom is in principe een vrij agressieve NET. Meestal ontstaan de uitzaaiingen als eerste in de lymfeklieren, lever en botten.
Glucagonomen kunnen op alle leeftijden voor komen, zowel bij mannen als bij vrouwen. Het is een extreem zeldzame vorm van NET. Jaarlijks krijgen in Nederland minder dan 10 mensen deze diagnose.

 

Erfelijk of sporadisch?
Het glucagonoom kan zeer, zeer zeldzaam voorkomen in het kader van een erfelijk tumorsyndroom, het zogeheten Multiple Endocriene Neoplasie type 1 syndroom (MEN 1). Maar meestal komt het glucagonoom sporadisch voor. Dit betekent dat er geen sprake is van een familiaire aandoening.

 

Symptomen en klachten
Mensen met een glucagonoom ondervinden veel problemen door de overproductie van het hormoon glucagon. Dit geeft verhoging van bloedglucosewaarden. Daar hoeven patiënten niet altijd veel last van te hebben. De slechte stofwisseling geeft veel meer problemen doordat de patiënt in een erg slechte conditie raakt. Het glucagonoom veroorzaakt groot verlies van spierweefsel en vetweefsel. Er treedt daardoor vaak snelle vermagering op.
Daarnaast kunnen er uitgebreide huidafwijkingen ontstaan. Deze komen vooral voor op de benen, maar soms ook in het gezicht en rondom de lippen. Deze huidafwijkingen lijken een beetje op eczeem en er lekt veel vocht uit. Verder kunnen er allerlei afwijkingen in het bloed ontstaan, zoals bloedarmoede. Ook hebben patiënten vaak last van een erg rode, pijnlijke tong. Dit alles leidt tot een zeer slechte kwaliteit van leven.
De klachten waarmee de patiënt naar de arts gaat kunnen erg variëren. Het is dus niet zo dat bij elke patiënt dezelfde verschijnselen op de voorgrond staan.

 

Onderzoek en diagnose
De specialist kan op basis van de klachten van de patiënt en het lichamelijk onderzoek vaak al denken aan een glucagonoom. De diagnose neuro-endocriene tumor (NET) wordt gesteld op basis van pathologisch onderzoek. Hierbij bekijkt de patholoog het weefsel van de tumor onder de microscoop.
Belangrijk voor een juiste diagnose zijn: bloedonderzoek en beeldvormend onderzoek.

• Bij het bloedonderzoek wordt gekeken naar bijvoorbeeld bloedarmoede, de leverwaarden en de bloedglucosewaarden. Daarnaast kan het glucagon in het bloed gemeten worden.
• Bij beeldvormend onderzoek wordt gekeken waar de tumor in de alvleesklier zit en of er uitzaaiingen zijn. Dit kan met behulp van echo, CT-scan, MRI-scan of nucleaire scans. Als er sprake is van uitzaaiingen dan komen die meestal als eerste voor in lymfeklieren, lever of botten.

 

Behandeling
De behandeling is tweeledig. Het gaat om behandeling van de tumor en om het behandelen van de klachten die ontstaan door de overproductie van het hormoon glucagon.
Na de verschillende onderzoeken wordt eerst overlegd met de chirurgen of een operatie mogelijk en zinvol is. Er zijn verschillende redenen om te opereren:

• Soms kan de tumor helemaal verwijderd worden. Als de patiënt na de operatie geen tumor meer heeft, verdwijnen ook de klachten die worden veroorzaakt door de overproductie van glucagon.
• Als volledige verwijdering van de tumor niet mogelijk is, wordt bekeken of het zinvol is om toch een deel van de tumor en/of uitzaaiingen weg te halen. Dit wordt dan gedaan om de overmatige productie van het hormoon glucagon tegen te gaan.

Daarnaast zijn er zijn ook andere behandelingen die er voor zorgen dat de hormonen minder worden aangemaakt of worden geblokkeerd. Dit kan met medicijnen of door middel van embolisatie, RFA of inwendige bestraling. Er zijn dus verschillende behandelmogelijkheden maar de keus van de behandeling is afhankelijk van de situatie van de patiënt. Bij elke patiënt wordt individueel bekeken wat mogelijk is. 

 

Verder van belang
Aan de klachten die veroorzaakt worden door het glucagonoom kun je als patiënt zelf heel weinig doen. Het is de controle van de hormonen die van belang is, want die brengen de patiënt in een zeer slechte conditie. Het is vooral van belang dat de bloedglucosewaarden goed onder controle worden gebracht om allerlei problemen die te maken hebben met suikerziekte te voorkomen. Omdat er vaak ernstige stofwisselingstoornissen optreden is het belangrijk om een goede balans te brengen in de eiwitten, vetten en de suikers door juiste medicatie. Soms is er sprake van ernstige bloedarmoede waarvoor een bloedtransfusie nodig is. Ook moet gedacht worden aan ijzer- of vitamine B12-preparaten.
Patiënten met het zeer zeldzame glucagonoom moeten behandeld worden in een NET-kenniscentrum vanwege de complexiteit van de ziekte en de ernst van de klachten.

 

Meer informatie over het glucagonoom

Kijk voor meer informatie naar de film van de NET-groep over het glucagonoom.