Een NET is een zeldzame vorm van kanker. NET ontstaan vanuit neuroendocriene cellen. Neuro-endocriene cellen zitten verspreid door het hele lichaam. De tumor kan daarom overal in het lichaam ontstaan. De meeste NET ontstaan in het maag-darmkanaal, de alvleesklier (pancreas) en de longen. Neuro-endocriene tumoren worden verdeeld in drie groepen. Dit heeft te maken met de snelheid waarmee de tumor groeit. Hoe sneller de tumor groeit, hoe kwaadaardiger. Het is daarom belangrijk om van uw specialist te horen welke soort NET u heeft. De soort tumor en de groeisnelheid bepalen welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn. Een NET is een zeldzame vorm van kanker.

Een Neuro Endocriene Tumor ontstaat vanuit het neuro-endocriene systeem. U kunt het neuro-endocriene systeem niet zien op een foto of scan, zoals botten of bloedvaten. Het neuro-endocrien systeem bestaat uit hele kleine cellen die in veel organen voorkomen, zoals in de longen, de alvleesklier en de darmen. Neuro-endocriene cellen zorgen voor de hormoonproductie die bepaalde functies in het lichaam regelt, bijvoorbeeld de voortbeweging van
de darm tijdens de spijsvertering. Door een ongeremde groei (wildgroei) van neuro-endocriene cellen, kan een NET ontstaan.

NET die buiten de longen zijn ontstaan, worden onderverdeeld in graad 1,2 of 3. Deze NET zijn ‘goed of matig gedifferentieerd’. De differentiatiegraad van de tumor geeft aan hoe sterk de NET-cellen afwijken van gezonde cellen. Een deel van de tumoren die ontstaan uit neuro-endocriene cellen wordt een Neuro-Endocrien Carcinoom (NEC) genoemd.

 

Een NEC is een ander soort tumor dan een NET en wordt daarom ook anders behandeld. Een NET kan niet veranderen in een NEC. Een NET is een ‘goed of matig gedifferentieerde’ tumor. Dit betekent dat de cellen van de tumor zich in een bepaalde snelheid delen. Een NETgraad 1 groeit in principe trager dan een NET graad 3. Maar alle NET kunnen uitzaaiingen veroorzaken met een kwaadaardig beloop. De groeisnelheid van de tumoren bepaalt welke behandeling er mogelijk is en wat de kansen voor overleving zijn. Dit noem je de prognose.

Neuro-endocriene cellen komen in alle organen voor. Daarom kan een NET ook overal in het lichaam ontstaan. De plaats waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de ‘primaire tumor’ genoemd. Deeltjes (cellen) van de primaire tumor kunnen losraken. Deze cellen kunnen zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden. Als deze cellen op een andere plaats verder groeien, wordt dit een uitzaaiing (metastase) genoemd.

 

Onderzoek
Door onderzoek van het tumorweefsel wordt vastgesteld of het om een NET gaat. Met een naaldbiopt, een scopie of een operatie wordt een stukje weefsel van de tumor weggehaald. De patholoog onderzoekt dit tumorweefsel onder de microscoop en kan met behulp van kleuringen vaststellen welke soort NET u heeft. Dit kost een aantal dagen.
Daarnaast wordt er bloedonderzoek gedaan, urineonderzoek en/of beeldvormend onderzoek. Afhankelijk van de soort NET kunnen er nog andere onderzoeken nodig zijn.

 

Door middel van een stukje weefsel (biopt) kan ook worden vastgesteld om welke soort NET het gaat. De patholoog kan dit onderzoeken in het laboratorium. Daarnaast worden scans en ander onderzoek gebruikt om te zien of er uitzaaiingen zijn en waar alle tumor in het lichaam zit. 

Zie ook de film van de NET-groep over de pathologie-indeling

Primaire tumor en uitzaaiingen
Als de patholoog heeft vastgesteld dat de tumor een NET is, volgt onderzoek naar mogelijke uitzaaiingen. Door middel van scans (beeldvormend onderzoek) kan worden gezien of er uitzaaiingen zijn, waar deze zitten, om hoeveel uitzaaiingen het gaat én hoe groot de tumor en de uitzaaiingen zijn. Voor dit onderzoek worden o.a. diverse soorten scans gebruikt, zoals: de Ga-DOTAtaat scan, Ga-DOTATOC scan, FDG-PET-CT scan en de DOPA-PET scan. Soms zijn er al uitzaaiingen bij de diagnose.

De plek waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de plaats van de ‘primaire tumor’ genoemd. Deeltjes (cellen) van de primaire tumor kunnen losraken. Deze cellen kunnen zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden. Als deze cellen op een andere plaats verder groeien, wordt dit een uitzaaiing (metastase) genoemd.

Het kan ook zijn dat de uitzaaiingen wel zichtbaar zijn op de scan of foto, maar dat de primaire tumor niet wordt gevonden. De primaire tumor kan heel klein zijn, maar kan al wel uitzaaiingen hebben veroorzaakt.

Als er één tumor wordt gezien op de scan dan kan dat de primaire tumor zijn, maar ook een uitzaaiing. Om vast te stellen wat de primaire tumor is en wat de uitzaaiing is, wordt gekeken naar de combinatie van: de plaats van de tumor, het weefselonderzoek en de scanbeelden.

 

Functionele & niet-functionele NET
Naast verschillen in de gradering worden NET ook onderverdeeld in functionele tumoren en niet-functionele tumoren. Dit zegt of de tumor een teveel aan hormonen, hormoonachtige stofjes produceert. Het gaat hierbij niet om geslachtshormonen. Maar om stofjes zoals serotonine, neuropeptiden, insuline en gastrine.

Functionele NET
NET die een teveel aan hormonen of hormoonachtige stoffen maken worden ‘functionele tumoren’ genoemd. Naast de groei van de tumor, geeft de tumor ook foute opdrachten aan het lichaam. Hierdoor ontstaat de overproductie van hormonen waardoor ernstige klachten kunnen optreden. Het gaat hierbij niet om geslachtshormonen maar om stoffen zoals
serotonine, neuropeptiden en insuline. Er zijn meerdere soorten functionele NET  die verschillende hormoonstofjes uitscheiden en daarom ook andere klachten veroorzaken. Zo maakt een insulinoom teveel insuline aan, een gastrinoom teveel gastrine en NET met carcinoidsyndroom teveel serotonine.
Als er teveel hormonen of hormoonachtige stoffen geproduceerd worden, dan kunnen klachten optreden. Dit zijn klachten zoals: opvliegers (flushes), benauwdheid, diarree, misselijkheid, duizeligheid, jeuk, gewichtsverlies, maagzuur, hartkloppingen en (buik)pijn. De tumoren die deze klachten veroorzaken zijn bijvoorbeeld: NET met carcinoidsyndroom, gastrinoom, insulinoom, glucagonoom en Vipoom.

Niet-functionele NET
Als een NET geen extra hormonen of hormoonachtige stoffen maakt wordt dit een ‘niet-functionele tumor’ genoemd. Niet-functionele NET worden vaak pas ontdekt als deze pijnklachten geven. Deze pijn wordt veroorzaakt door de grootte (omvang) van de tumor en de plaats waar hij groeit. Hierdoor kan een orgaan bekneld raken.

 

Behandelmogelijkheden bij NET
Genezing bij NET is alleen mogelijk als alle tumor met een operatie kan worden weggehaald (curatief). Als genezing niet meer mogelijk is, dan zijn er nog wel behandelingen (palliatief). Deze behandelingen zijn gericht op het verminderen van klachten, het verlengen van het leven en het verbeteren van de kwaliteit van leven. Welke soort behandeling het meest passend is, hangt af van de persoonlijke situatie. Daarnaast is het van belang om te overwegen welke behandeling u wel en welke behandeling u niet wilt ondergaan.

Behandeling is afhankelijk van allerlei factoren. Op basis van deze punten wordt door de specialisten een behandelplan opgesteld in overleg met u:

• de conditie van de patiënt
• de groeisnelheid van de tumor en uitzaaiingen
• de plaats waar de NET is ontstaan (primaire tumor)
• de grootte (omvang) van de tumoren
• de grootte, de plaats en de hoeveelheid uitzaaiingen
• of de tumor hormonen produceert
• het soort hormoon dat de NET produceert
• Het stadium van de ziekte
• De persoonlijke situatie van de patiënt.
• De persoonlijke behoeften en wensen van de patiënt

Klik voor de behandelingsmogelijkheden hier

 

Noodzaak van behandeling in kenniscentra bij NET
Het is van groot belang om naar een specialist te gaan die veel ervaring heeft met NET en die veel patiënten met NET behandelt, omdat NET zeldzaam is. Daarnaast is het belangrijk dat uw specialist samenwerkt in een team met andere specialisten die ook veel ervaring hebben met NET-patiënten. Dit soort teams heten ‘multidisciplinaire teams’. In multidisciplinaire teams wordt uw situatie besproken door specialisten die allemaal betrokken zijn bij de behandeling. Dit zijn bijvoorbeeld de internist, MDL-arts, endocrinoloog, longarts, radioloog, chirurg, nucleair geneeskundige, radiotherapeut en verpleegkundig specialist. Zij hebben regelmatig een multidisciplinair overleg, vaak MDO genoemd. Alleen de NET-kenniscentra beschikken over teams waar veel ervaring is met NET.

 

Zeldzame tumoren
Gemiddeld ziet een huisarts in zijn/haar werkzame leven slechts één patiënt met een NET. Dit is de reden dat de klachten vaak niet direct worden herkend door een arts. Bovendien zijn NET soms lastig om te herkennen. Dit komt doordat de klachten lijken op die van onschuldiger aandoeningen, zoals de overgang, astma of het prikkelbare darm syndroom. Veel patiënten hebben al jarenlang klachten voordat de NET gevonden wordt. Een deel van de patiënten met NET krijgt pas maanden/jaren later een juiste diagnose. In deze wordt uitleg gegeven hoe dit komt.

 

De zebra als symbool voor neuro-endocriene kanker
De zebra is internationaal het symbool voor NET. Dit komt omdat artsen in hun opleiding leren: als je hoefgetrappel hoort dan zal dit wel van een paard komen. Maar… soms blijkt dit hoefgetrappel van de minder voorkomende zebra te zijn. Daarnaast heeft elke zebra een uniek strepen-patroon. Daarom: elke NET is anders!

 

Elke NET is anders
Het is van belang om te weten dat er meer dan 250 soorten kanker zijn, die verschillend worden behandeld. Dat geldt ook voor de neuro-endocriene kankersoorten. Elk mens is anders en ook elke NET is anders. Daarom is het verstandig om uw situatie niet met die van een ander te vergelijken. Juist omdat elke NET anders is, kan in uw geval een andere behandeling, of andere behandelvolgorde nodig zijn.

Neem altijd de tijd om te bedenken, en om met naasten te overleggen, welke behandeling u wel en welke behandeling u niet wilt ondergaan. Laat u niet opjagen om snel te beslissen. Uiteindelijk is het uw lichaam en bepaalt u welke behandeling u wilt ondergaan of niet. 

 

Elke Zebra is anders